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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

第十届北京惠民文化消费季带动消费金额近120亿元******

第十届北京惠民文化消费季带动消费金额近120亿元

  图为北京文化消费高峰论坛暨2022北京文化消费品牌榜发布仪式。主办方供图

  中新网北京1月11日电(徐婧)11日,北京文化消费高峰论坛暨2022北京文化消费品牌榜发布仪式在京举办。记者获悉,去年7月至10月,第十届北京惠民文化消费季累计举办活动27.84万场,累计消费人次5.25亿人,带动消费金额近120亿元,在引导文化消费升级、促进消费产业双向提振等方面交出亮眼成绩单。

  文化消费新业态丰富市民体验

  北京惠民文化消费季是北京在文化领域以首都特色、首善标准的开创性之举与创新性实践,自2013年创办以来已成功举办十届。活动成为文化新产品新服务的交易展示平台,在推动文化消费转型升级、助力文化产业提质增效方面发挥着重要作用,成为国内促进文旅消费和文化产业发展的现象级项目范例。

  北京市委宣传部副部长张劲林在致辞中表示,文化科技深度融合激发文化消费新动能。过去三年新冠疫情对线下文化消费产生了巨大的影响,同时也催生了众多的文化消费新业态,云演出、云直播不断涌现,5G+8K等技术的应用为市民文化消费提供了更多体验。

  他谈到,北京拥有两千余家实体书店、97家市级文化产业园区,也拥有一批具有强大影响力的文化消费品牌活动。这些既为市民文化消费提供了丰富的供给,也为文化产业高质量发展提供了支撑。未来,北京将立足四个中心功能定位,发挥全国文化中心示范引领作用,将北京文化消费与推动经济社会发展结合起来、与增进民众文化福祉结合起来。整合多方资源,开创文化消费提质增效新局面。

  文化消费季十年累计消费人次9.8亿

  会上,北京市国有文化资产管理中心党委书记、主任刘绍坚发布北京惠民文化消费季十周年报告,展现北京惠民文化消费季在十年以恒中成为服务全国文化中心的生动实践。

  报告显示,十年来,文化消费季累计消费人次9.8亿,累计消费金额超1100亿元,累计实现惠民金额48亿元。参与企业数量从早期的百余家增长至600余家,活动时间从首届的一个半月延长至4个月,活动数量从最初的2万余场增长到27万余场,活动板块从首届九大专项精品活动,拓展至第十届六大特色板块二十余项主体活动,活动体系愈发完善、活动内容愈发丰富、活动质量稳步提升。

图为北京文化消费高峰论坛暨2022北京文化消费品牌榜发布仪式。 主办方供图

  图为北京文化消费高峰论坛暨2022北京文化消费品牌榜发布仪式。主办方供图

  十年间,文化消费季通过创新培育“北京文化消费品牌周”“北京文化消费品牌榜”等自主品牌活动,吸引北京动漫游戏嘉年华、北京时装周、北京国际图书博览会等品牌活动参与其中,深化拓展津冀两地及外省市的文化消费市场,有效强化全国文化中心示范引领作用。

  601家企业参与本届文化消费季

  会上发布的2022年北京文化消费报告暨第十届北京惠民文化消费季总结指出,2022年前三季度,全市人均教育文化娱乐支出2260元,同比下降2.6%。第三季度,电影、演出、图书、文化艺术等重点领域消费金额几乎均翻倍增长,消费拉动作用明显。

  本届北京惠民文化消费季亮点颇多,在惠民助企、服务首都经济社会发展等方面取得积极成效。据统计,本届文化消费季共有601家企业参与,开展文化活动27.84万场次,较上届增加20万余场,文化供给水平大幅提升;活动内容涵盖文创、演艺、图书、旅游、艺术等多领域,覆盖亲子互动、商务休闲、沉浸体验等多类别,可以满足不同层次的消费者需求。

  作为全市助企纾困、促进消费加快恢复的具体措施之一,2022年度北京文化消费促进行动着眼文化惠民、消费提质,采取事前申报承诺、事后评价支持的方式顺利开展。共有195家市场主体纳入促进行动合作单位名单,最终政策支持的市场主体81家。在第十届文化消费季期间通过打折、满减、满赠等形式开展惠民让利活动,吸引广大市民参与文化消费,带动文化消费近19亿元,惠民让利达2亿元,取得了良好的社会效益和经济效益。

  54个品牌登上年度文化消费榜单

  会上,2022年度北京文化消费品牌榜同步揭晓。本届品牌榜围绕近年来文化产业、文化消费领域的变革、创新及成果成效,全面重塑文化消费品牌榜榜单体系和评价体系,在重点文化领域根据不同类目设置榜单,加大客观数据权重,注重成果转化落地,共推出年度文化消费影响力金榜、年度文化消费创新力金榜、年度文化消费发展力金榜、年度文化消费示范力金榜、年度文化消费贡献力金榜五项常规榜单以及年度文化消费特别榜。

  品牌榜征集评选工作历时三个月,通过公开征集、行业推荐和大数据抓取三种途径,累计征集452个品牌,30万余人次参与投票,经过客观数据筛选、推委会评选、公众投票、路演评审、综合评审等评选环节,最终大型纪实性史诗木偶剧《大象来了》、丝绸之路上的敦煌--数字敦煌展、《2022爱乐汇文化品质演出季》、美后肆时景山市民文化中心、北京图书大厦、北京人民艺术剧院、2022北京冬奥会吉祥物冰墩墩、舞蹈诗剧《只此青绿》、电视剧《人世间》等54个品牌荣登年度榜单。

  未来,北京惠民文化消费季将强化理论创新、内容创新和服务创新,积极探索文化新业态、新场景、新模式,不断提升文化消费季的举办水平,为首都文化产业高质量发展提供强大动力。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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